Dit proefschrift onderzoekt of exposure en responspreventie (ER) waarde heeft voor de behandeling van tics bij het syndroom van Gilles de la Tourette (TS).

Het syndroom van Gilles de la Tourette (TS) is een neuropsychiatrische aandoening met als hoofdkenmerk multipele motorische en vocale tics. Sinds Bliss in 1980 de aandacht richtte op onaangename sensaties (‘premonitore sensaties’) die vaak vooraf gaan aan de tic en die afnemen door de tic uit te voeren, zijn er diverse onderzoeken verricht naar de fenomenologie en het optreden van deze sensaties. Deze onderzoeken hebben aangetoond dat de tic niet op zichzelf staat maar een intentioneel karakter heeft (o.a. Lang, 1991; Leckman, Walker, & Cohen, 1993). De associatie van premonitore sensatie en het erop volgende ticgedrag, waarna de onaangename sensatie afneemt, kan worden gezien als een bekrachtigende situatie van de tic. Op het doorbreken van deze associatie richt zich exposure en responspreventie (ER), een nieuwe behandeling voor tics. In theorie leidt langdurige blootstelling (exposure) aan de sensatie zonder uitvoering van de tic (responspreventie) tot gewennen aan de sensatie (habituatie), waardoor de behoefte tot het uitvoeren van tics afneemt en daarmee het ticgedrag. In dit proefschrift staat de vraag centraal of ER waarde heeft voor de behandeling van tics bij TS.

Hoofdstuk 1 is een algemene inleiding, waarin de belangrijkste kenmerken van TS worden beschreven. In het bijzonder wordt ingegaan op de met de tic geassocieerde premonitore sensaties. Hoewel onderzoekers geen eenduidige definitie in hun beschrijving van deze sensaties hanteren, is de conclusie gerechtvaardigd dat premonitore sensaties bij het merendeel van de TS patiënten voorkomen, vooral na het 10e jaar. Dit biedt aanknopingspunten voor een gedragstherapie. Tics worden momenteel vooral behandeld met farmacotherapie, maar veel patiënten staken de medicatie als gevolg van bijwerkingen.

Hoofdstuk 2 geeft een overzicht van de gedragstherapeutische methoden die in de afgelopen decennia zijn toegepast voor de behandeling van tics. Tevens wordt ingegaan op leertheoretische principes waarvan deze methoden zijn afgeleid. Hoewel er enkele tientallen studies zijn uitgevoerd naar de effectiviteit van gedragstherapie in de behandeling van tics, zijn de meeste studies ongecontroleerd, met kleine aantallen patiënten en methodologische tekortkomingen. Op dit moment wordt vooral habit reversal (HR; Azrin & Nunn, 1973) toegepast. Hoofdstuk 2 geeft een overzicht van de gecontroleerde studies waarin de effectiviteit van HR in de behandeling van tics werd onderzocht. Ten slotte wordt ER als nieuwe behandelmethode voor tics bij TS geïntroduceerd.

In hoofdstuk 3 worden de behandelprotocollen beschreven voor HR en ER en geïllustreerd met therapeut-patiëntinteracties. Bij HR worden de tics één voor één aangepakt.

De behandeling bestaat uit 10 wekelijkse sessies van een uur. Na een fase waarin bewustwording van de tic centraal staat, wordt een met de tic onverenigbare respons gezocht. Deze respons dient één minuut te worden uitgevoerd zodra de patient de tic voelt aankomen of ter onderbreking van de tic. De onverenigbare respons moet ook worden toegepast als de tic toch heeft plaatsgevonden. ER bestaat uit 12 wekelijkse sessies van elk twee uur. De behandeling start met een trainingsfase van twee sessies, waarin de patient wordt geleerd de tics systematisch te onderdrukken. Het accent ligt hierbij op responspreventie. In de 10 daarop volgende sessies gaat de patient twee uur onafgebroken alle tics tegenhouden (responspreventie), waarbij de aandacht gericht blijft op de onaangename sensaties in het lichaam (exposure).

Hoofdstuk 4 beschrijft de resultaten van een pilot studie naar de effectiviteit van ER in de behandeling van tics bij 4 TS patiënten. Er werden ticreducties van 68% tot 83% vastgesteld na 12 twee uur durende ER sessies. Bij 3 van de 4 patienten is habituatie gevonden van premonitore sensaties zowel binnen als tussen de sessies. Deze positieve resultaten vormden de basis voor de hierop volgende gecontroleerde studie naar de effectiviteit tussen ER en HR, uitgevoerd onder een groter aantal TS patiënten.

In hoofdstuk 5, 6 en 7 werden de belangrijkste hypothesen van dit proefschrift getoetst. Hoofdstuk 5 beschrijft een gecontroleerde vergelijkende effectstudie tussen ER en HR in de behandeling van tics bij TS. Er namen 43 TS patiënten, zowel kinderen als volwassenen, deel aan het onderzoek. De belangrijkste bevinding was dat met beide methoden significante ticreducties worden bereikt op de drie effectmaten: de Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS; Leckman et al., 1989), ticfrequenties gemeten op het instituut aan de hand van video-opnamen van de YGTSS, en ticfrequenties gemeten in de thuissituatie door familieleden van de patiënten. Er werden geen significante verschillen tussen HR en ER vastgesteld. De resultaten op de YGTSS bleven behouden bij follow-up na drie maanden, waarbij moet worden opgemerkt dat een deel van de patienten vervolgbehandeling had gekregen volgens een crossover design.

Hoofdstuk 6 beschrijft een onderzoek van de hypothese of TS patiënten habitueren aan premonitore sensaties tijdens twee uur durende ER sessies. Deze hypothese is onderzocht bij 19 patiënten die in de ER conditie deelnamen van de in hoofdstuk 5 beschreven effectstudie. Het optreden van habituatie werd tijdens 15-minuten intervallen gemeten aan de hand van de ervaren intensiteit van premonitore sensaties. Tevens werd het aantal niet tegengehouden tics geregisteerd. Er zijn significante reducties gevonden van de intensiteit van de premonitore sensaties, zowel binnen als tussen 10 ER sessies. De mate van habitueren hing samen met het

aantal vertoonde tics tijdens de sessies, onafhankelijk van de ticernst bij de baseline-meting. Patiënten die meer tics vertoonden tijdens de sessies hadden minder afname van de intensiteit van de sensaties dan patiënten die minder tics vertoonden. Deze resultaten ondersteunen de habituatiehypothese, waarbij werd beargumenteerd dat het extinctieparadigma wellicht beter als verklaringsmodel kan gelden.

Hoofdstuk 7 onderzoekt of er sprake is van een paradoxale toename in ticfrequentie na het langdurig tegenhouden van tics (rebound-effect). Hiertoe werden gesprekken gehouden vóór en direkt na ER sessies met 20 TS patiënten die aan de ER conditie van de vergelijkende effectstudie (beschreven in hoofdstuk 5) hebben deelgenomen. Video-opnamen van deze 15-minuten durende gesprekken werden achteraf beoordeeld op ticfrequentie. Tevens werden de 15-minuten ticfrequenties die thuis zijn gemeten door familieleden van de patiënten (beschreven in hoofdstuk 5) gebruikt om het optreden van een eventuele rebound vast te stellen. Ticfrequenties voor en na de sessies werden met elkaar vergeleken. Er werden geen aanwijzingen gevonden voor een rebound-effect. Daarentegen liet een deel van de resultaten een significante afname zien van tics na het tegenhouden ervan.

Ten slotte bevat hoofdstuk 8 een samenvatting van de belangrijkste conclusies van de onderzoeken die zijn beschreven in de voorgaande hoofdstukken. De resultaten worden besproken aan de hand van methodologische aspecten en theoretische beschouwingen over de mogelijke werkzame mechanismen van ER en HR. Tevens wordt ingegaan op de klinische implicaties van de bevindingen. Gezien de exploratieve aard van dit project is replicatie van de bevindingen nodig. Het hoofdstuk eindigt met aanbevelingen voor toekomstig onderzoek.